Arnold chiari là gì

– Dị tật bẩm sinh bản lề chẩm cổ (Arnold Chiari Malformation) là một sự bất thường của não bộ. Trong rối loạn này, các cấu trúc phần sau của não (thân não, tiểu não), chất lỏng xung quanh não thoát vị qua lỗ lớn ở đáy sọ (lỗ chẩm) xuống cột sống. Dị tật Arnold Chiari có thể khiến dòng chảy dịch não tủy bị tắc nghẽn gây não úng thủy. Dị tật này được cho là bẩm sinh mặc dù nó có thể không gây ra triệu chứng. – Dị dạng này được Arnold mô tả năm 1984 và Chiari năm 1895. – Dị dạng Arnold – Chiari thường kết hợp với thoát vị tuỷ – màng tuỷ và gai đôi. Theo thống kê của Swan và Ingraham có 20/290 bệnh nhân có thoát vị tuỷ – màng tuỷ. Đa số bệnh nhân kèm theo não úng thủy, ngoài ra có thể có khuyết sọ (Craniolacunia). – Thuật ngữ “Hội chứng Chiari” (theo tên của nhà giải phẫu bệnh, Hans Chiari) được sử dụng cho type 1, trong khi đó hội chứng với tên gọi là “hội chứng Arnold-Chiari” được sử dụng cho type 2. Hội chứng Chiari bao gồm 4 type. Hai type chính là type 1 và 2, cùng với một số lượng rất nhỏ các trường hợp ở hai type còn lại.

– Nguyên nhân của bệnh còn chưa được hoàn toàn rõ ràng, nhưng vì nó thường đi đôi với gai đôi ngầm hoặc thoát vị màng tuỷ cũng như  thoát vị màng tuỷ – tuỷ ở vùng thắt lưng- cùng nên người ta cho rằng có thể là tuỷ đã cố định sớm vào vị trí tổn thương cuả nó trong giai đoạn sớm của quá trình phát triển phôi thai, từ đó thân não và tiểu não bị kéo theo xuống dưới trong quá trình phát triển sau đó của bào thai trong tử  cung. Các quá trình bệnh lý đã làm cho tuỷ sống vùng thắt lưng bị dính tại chỗ mà không phất triển được bình thường và hậu quả là thân não và tỉểu não chuyển dịch xuống dưới vào ống tuỷ cổ. Thế nhưng giả thiết này ít được ủng hộ nhất là ở các trường hợp không có tổn thương thần kinh ngoại vi, không xác định được các tổn thương thường gặp khác kết hợp với dị dạng sọ não.