TTO - Bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em là một bệnh bóng nước miễn dịch hiếm gặp, với đặc trưng là các bóng nước nhỏ xuất hiện trên nền da lành hoặc hồng ban. Một bệnh nhi bị bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em - Ảnh: pcds.org.uk Bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em (tên khoa học Chronic Bullous Disease of Childhood, viết tắt là CBDC) hay còn gọi là bệnh IgA thành dải ở trẻ em. Tuổi khởi phát bệnh là từ 6 tháng đến 10 tuổi, trung bình thường gặp ở trẻ dưới 5 tuổi. Đợt đầu tiên của bệnh thường xuất hiện đột ngột và nặng hơn những đợt tái phát. Đây là một bệnh bóng nước miễn dịch hiếm gặp. Sang thương là các bóng nước nhỏ xuất hiện trên nền da lành hoặc hồng ban. Thông thường các kháng thể trong cơ thể sẽ tìm kiếm và tiêu diệt những tác động bên ngoài khi xâm nhập vào cơ thể như virus, nhưng đối với rối loạn hệ thống miễn dịch dẫn đến bệnh tự miễn thì các kháng thể mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và các tự kháng, dẫn đến gây hủy hoại các mô trong cơ thể. Các triệu chứng thường gặp Đặc điểm chính của bệnh là sự phát triển của các bóng, mụn nước nhỏ căng với kích thước 1-3mm, mọc thành hình tròn hoặc hình đa cung trên nền da lành hoặc hồng ban. Chúng sắp xếp phân bố ở thân mình; các chi và niêm mạc có thể xuất hiện ít hoặc không bị ảnh hưởng. Sang thương thường đối xứng và ngứa gây khó chịu cho người bệnh. Những thương tổn dạng nhẹ có thể có triệu chứng lâm sàng giống bệnh chốc bóng nước nhưng có sự khác biệt khi chúng không đáp ứng tốt với điều trị bằng kháng sinh. Chẩn đoán bệnh thế nào? Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang thường là bước cần thiết để xác định chính xác tình trạng bệnh. Nếu trẻ mắc bệnh bóng nước mạn tính, hình ảnh mô bệnh học sẽ được đặc trưng bởi bọng nước dưới thượng bì, có thấy sự lắng đọng của kháng thể IgA thành dải dưới màng đáy trong xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và có tới 50-70% kháng thể IgA lưu hành trong xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Bệnh có lây không? Theo các nhà nghiên cứu, bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em hiện nay chưa xác định được căn nguyên và sinh lý bệnh một cách chính xác, mặc dù đáp ứng miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào đều liên quan đến quá trình này. Sự hình thành bóng nước đặc trưng xảy ra do sự hình thành kháng thể IgA thành dải ở dưới màng đáy. Bệnh thường không có tính di truyền, vì vậy không thể truyền cho trẻ em hoặc người lớn khác. Bệnh thường xuất hiện trước 5 tuổi và ảnh hưởng đến cả hai giới như nhau. Nó dường như cũng ảnh hưởng đến tất cả các chủng tộc, nhưng cần nghiên cứu thêm để xác nhận điều này. Đều trị bệnh thế nào? Mục đích của việc điều trị bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em là làm giảm tình trạng bóng nước và triệu chứng ngứa kèm theo cho người bệnh. Đồng thời việc điều trị cũng giúp phòng ngừa sự nhiễm trùng thứ phát nếu sang thương bóng nước bị vỡ hoặc bị trầy xước khiến bề mặt da bị tổn thương. Nếu không được điều trị kịp thời và đúng lúc có thể gây nhiễm trùng tại vùng bị sang thương, thậm chí có thể là toàn thân. Đã có những ghi nhận rõ về tình trạng bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em và những bệnh khác tương tự gây tử vong cho người bệnh nếu bóng nước bị nhiễm trùng trước khi có sự can thiệp bởi các loại thuốc hiện đại được phát triển như hiện nay. Hiện nay, để điều trị bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em, các bác sĩ đã chỉ định một số phương pháp điều trị nhằm kiểm soát bệnh và chờ thời gian bệnh tự thoái lui, bao gồm: Dapsone, Cyclosporin hoặc Steroid. Bệnh thể nhẹ có thể dùng Steroid bôi tại vùng sang thương. Ngoài ra có thể điều trị bệnh bằng đường toàn thân như Dapsone (liều khởi đầu từ 25-100 mg/ngày). Các thuốc như: Prednisolone, Cyclosporin cũng được dùng đường toàn thân với liều lượng thấp để ức chế hệ thống miễn dịch và giúp ngăn ngừa hình thành bóng nước. Hiện nay bệnh bóng nước mạn tính ở trẻ em được coi là tình trạng lành tính vì nó không làm tăng tỉ lệ tử vong và có thể được kiểm soát tốt, không gây ảnh hưởng lâu dài. Đặc biệt, các bóng nước khi lành không để lại sẹo và không tái phát. Bệnh gây ra do các tự kháng thể có bản chất là IgG hoặc IgE tấn công màng đáy của thượng bì (lớp ngoài cùng trong ba lớp của da), các tế bào lympho T được hoạt hóa. Đích tác động trong pemphigoid bọng nước là protein BP180 (collagen XVII), ít gặp hơn là BP230 (một plakin). Những protein này nằm trong vùng NC16A của collagen XVII. Chúng kết nối với các bán cầu nối desmosome, cấu trúc gắn kết tế bào gai của thượng bì với màng đáy. Khi có sự kết hợp giữa các tự kháng thể với protein đích và/hoặc có sự giải phóng các cytokin từ các lympho T dẫn tới hoạt hóa bổ thể, hóa ứng động bạch cầu trung tính, giải phóng các enzym gây ly giải protein. Chúng phá hủy các bán cầu nối desmosome, hình thành bọng nước dưới thượng bì. Mối liên quan của pemphigoid bọng nước với các bệnh thần kinh được cho là liên quan với sự có mặt của collagen XVII trong hệ thần kinh trung ương và trong các bán cầu nối desmosome. Đặc điểm lâm sàng Trong bệnh pemphigoid bọng nước, triệu chứng đầu tiên thường là ngứa rất nhiều, người bệnh gãi nhiều, để lại nhiều vết xước. Ngứa có thể kéo dài hằng tháng, hằng năm trước khi xuất hiện các bọng nước căng. Các thương tổn da trong pemphigoid bọng nước rất đa dạng, như: – Ban đỏ không đặc hiệu kéo dài vài tuần trước khi xuất hiện bọng nước. – Các vùng da có thương tổn dạng eczema, chàm hình tròn. – Da đỏ thành mảng, ngứa, giống mày đay. – Các thương tổn da hình nhẫn. – Các mụn nước nhỏ. – Các sẩn ngứa. – Các bọng nước căng, chứa dịch trong, dịch màu vàng, hoặc có dịch máu. Sau đó bọng nước vỡ, để lại các vết trợt hình tròn, đóng vảy tiết, khi lành để lại các dát thay đổi sắc tố, không có sẹo. – Tăng sắc tố da sau viêm. – Các thương tổn milia ở các vùng da đã lành. Pemphigoid bọng nước có thể khu trú ở một vùng da nào đó của cơ thể hoặc lan tỏa trên diện tích rộng ở thân mình và gốc các chi, nhất là các vùng da quanh các nếp gấp. Hiếm có bọng nước trong miệng và vùng sinh dục. Một số người bệnh được chẩn đoán là pemphigoid mặc dầu không có thương tổn bọng nước (pemphigoid không có bọng nước hoặc pemphigoid tiền bọng nước). Thương tổn da có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể. Ảnh 1,2,3,4,5. Hình ảnh các bọng nước căng, chứa dịch trong, dịch vàng hoặc dịch máu trong bệnh pemphigoid bọng nước (ảnh: BS Trần Thị Huyền) Ảnh 6,7. Các vết xước do gãi, sẩn ngứa, tăng sắc tố da trong bệnh pemphigoid bọng nước (ảnh: BS Trần Thị Huyền) Ảnh 8, 9. Các mảng đỏ, sẩn đỏ giống mày đay trong bệnh pemphigoid bọng nước (ảnh: BS Trần Thị Huyền) Ảnh 10. Các bọng nước đã vỡ, để lại các vết trợt da (ảnh: BS Trần Thị Huyền) Ảnh 11. Các bọng nước lớn sắp vỡ, xen kẽ với các vết trợt (ảnh: BS Trần Thị Huyền) Chẩn đoán Pemphigoid bọng nước có thể được chẩn đoán dựa vào biểu hiện lâm sàng, ngay cả khi chưa có bọng nước. Một số đặc điểm lâm sàng đáng chú ý như: – Bệnh xảy ra ở người già, đặc biệt trên 70 tuổi. – Thương tổn da đa dạng, có tiền triệu ngứa. – Không có thương tổn niêm mạc. – Không có sẹo. – Vị trí phân bố thương tổn ít gặp ở phần trên của cơ thể (đầu, mặt, cổ). Để chẩn đoán khẳng định, có thể dựa vào một số xét nghiệm sau: – Mô bệnh học: bọng nước nằm dưới thượng bì, thường có xâm nhập bạch cầu trung tính ở trung bì, nhưng không thường xuyên. Bạch cầu ái toan có thể chiếm ưu thế. – Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: có lắng đọng IgG, IgM, C3 thành dải dọc theo màng đáy. Một số trường hợp có lắng đọng IgA, IgE theo hình dạng tương tự. – Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp: phát hiện các tự kháng thể trong huyết thanh của người bệnh. Cơ chất được sử dụng có thể là bàng quang của chuột, khỉ. – Định lượng kháng thể kháng BP180, kháng thể kháng BP230 lưu hành trong máu bằng ELISA. – Các xét nghiệm khác hỗ trợ cho kế hoạch điều trị. Ảnh 1. Chứng âm Điều trị pemphigoid bọng nước Nếu người bệnh có diện thương tổn rộng, có thể chỉ định nhập viện điều trị nội trú, chăm sóc các bọng nước, các vết trợt da. Các thuốc điều trị – Thuốc bôi steroid loại mạnh trong thể khu trú (clobetasol proprionate). – Thuốc bôi steroid loại trung bình và kem dưỡng ẩm để giảm ngứa, giảm khô da. – Steroid toàn thân. – Kháng sinh cho nhiễm khuẩn thứ phát. – Các thuốc giảm đau. Các thuốc khác – Kháng sinh nhóm cyclin: tetracyclin, doxycyclin – Nicotinamide – Dapsone – Methotrexat – Azathioprine – Mycophenolate mofetil – Immunoglobulin tĩnh mạch – Rituximad (Điều trị cụ thể xin được trình bày trong bài: Hướng dẫn điều trị bệnh pemphigoid bọng nước). Bài và ảnh: Bác sỹ Trần Thị Huyền, Khoa D2-Bệnh viện Da liễu Trung ương, Bộ môn Da liễu-Đại học Y Hà Nội. |
